ультразвуковая диагностика синдрома ледда

Ëó÷åâàÿ äèàãíîñòèêà Ультразвуковая диагностика синдрома Ледда Е.Б. Ольхова Кафедра лучевой диагностики МГМСУ, Детская городская клиническая больница Св. Владимира, г. Москва Синдром Ледда является одной из наиболее частых причин полной или частичной кишеч ной непроходимости в период новорожден ности. Формирование пороков этой группы про исходит в раннем периоде внутриутробного развития, когда в зависимости от срока и ста дии развития плода формируются различные варианты аномалии. В норме в начальной ста дии развития плода средняя кишка имеет вентральную и дорсальную брыжейки. Затем, на стадии физиологической вентральной гры жи, средняя кишка значительно обгоняет в росте в длину тело эмбриона, и формируют ся ее изгибы. Позднее средняя кишка погру жается в брюшную полость, развивающейся печенью она смещается справа вниз, при этом происходит ее поворот вокруг формирующей ся оси – а. omphalomesenterica – аорты, из час ти которой впоследствии образуется верхняя брыжеечная артерия. Нарушение процессов ротации и фиксации средней кишки ведет к образованию разнообразных пороков, для которых характерны нарушение ротации две надцатиперстной кишки (ДПК) и частично или полностью нефиксированная толстая кишка. Фиксация брыжейки на небольшом протя жении (в норме линия фиксации достаточно длинная – от связки Трейца до слепой кишки в подвздошной области) позволяет кишке вра щаться вокруг узкой мезентериальной ножки, в результате чего возникает заворот средней кишки с клиникой непроходимости [1, 2]. Таким образом, полное представительство синдрома Ледда включает в себя 3 компонен та: – высокое расположение купола слепой кишки; – гиперфиксацию ДПК; 4 – нефиксированную брыжейку (с вероят ностью возникновения собственно заворота средней кишки). Соответственно, многокомпонентности порока и его проявления также могут быть разнообразными. Полное представительство синдрома проявляется острой полной высо кой странгуляционной кишечной непроходи мостью, сопровождающейся тяжелой клини ческой картиной с явлениями шока. В класси ческом варианте, на который приходится по давляющее большинство случаев, заворот развивается на 3–5е сутки жизни ребенка, но возможно возникновение заворота и в более поздние сроки, вплоть до взрослого состоя ния. Естественно, при возникновении заболе вания у детей старше периода новорожденнос ти и у взрослых пациентов диагностика сопря жена с большими трудностями, и в первую очередь изза того, что синдром Ледда просто не предполагается как возможная причина состояния. Если собственно заворота средней кишки не происходит, то клиническая картина забо левания может сводиться к хронической час тичной высокой обтурационной кишечной непроходимости, которая обусловлена гипер фиксацией ДПК плоскостными спайками от купола высокорасположенной слепой кишки к париетальной брюшине. Хроническая дуоде нальная непроходимость проявляется отстава нием ребенка в физическом развитии, анеми ей, периодическими срыгиваниями и рвотой с примесью желчи. Диагностика заболевания может быть достаточно сложна именно ввиду неясности клинической картины и отсутствия острых проявлений непроходимости. Диаг ностируется патология в возрасте старше пе риода новорожденности, как казуистика – во взрослом состоянии. РАДИОЛОГИЯ – ПРАКТИКА № 1 2009 а в б г 1 2 4 5 3 8 7 6 Рис. 1. Схема пор