гипермобильный синдром

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ КАФЕДРА КАРДИОЛОГИИ И РЕВМАТОЛОГИИ Т. Д. Тябут, А. Е. Буглова, Л. Н. Маслинская, Н. А. Башлакова ГИПЕРМОБИЛЬНЫЙ СИНДРОМ Учебно-методическое пособие Минск 2011 УДК 616.72.-009.16(075.9) ББК 54.18я73 Г 50 Рекомендовано в качестве учебно-методического пособия У.М.С. Белорусской медицинской академии последипломного образования протоколом № 5 от 13.09.2011г. Авторы: профессор кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО, д.м.н. Т. Д. Тябут, доцент кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО, к.м.н. А. Е. Буглова, Л. Н. Маслинская, Н.А.Башлакова Рецензенты: Кафедра внутренних болезней №2 БГМУ, зав.каф. профессор, д.м.н. Н.Ф. Сорока Доцент кафедры внутренних болезней №3 БГМУ, к.м.н. Н.А. Мартусевич Г 50 Гипермобильный синдром: учебн.-метод. пособие/ Т.Д. Тябут, А. Е. Буглова, Л. Н. Маслинская, Н. А. Башлакова. – Минск., 2011 – 31 с. В учебно-методическом пособии изложены клиника, критерии постановки диагноза, дифференциальная диагностика с другими состояниями, план обследования и тактика лечения гипермобильного синдрома. Пособие предназначено для практических врачей терапевтического профиля (ревматологов, кардиологов, терапевтов, врачей общей практики и др.), студентов медицинских университетов и слушателей курсов переподготовки БелМАПО. УДК 616.72.-009.16(075.9) ББК 54.18я73 Т.Д.Тябут и др. Оформление. БелМАПО, 2011 2    Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) - большая и многообразная группа синдромов и симптомов, включающих различную патологию опорно-двигательного аппарата, кожи, внутренних органов. Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) - гетерогенная группа моногенных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного матрикса, либо нарушением морфогенеза соединительной ткани. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — наследственные нарушения соединительной ткани, объединенные в синдромы и фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков и характеризующиеся генетической неоднородностью и многообразием клинических проявлений от доброкачественных субклинических форм до развития полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением. Впервые симптомокомплекс наследственных заболеваний соединительной ткани был выделен американским генетиком Mc Kusick в 1955 году. В этот период времени в него входили несовершенный остеогенез, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, эластическая псевдоксантома и гаргоилизм. В настоящее время описаны и классифицированы свыше 200 заболеваний соединительной ткани и скелета наследственного характера. Патология опорно-двигательного аппарата встречается как самостоя- тельная форма, так и как составляющая часть различных синдромов. Среди различных изменений костно-суставной системы достаточно давно изучается гипермобильность (гиперподвижность) суставов. Впервые повышенную подвижность суставов у людей отметил Гиппократ. В 1891 г. московский врач А.Н. Черногубов на заседании Московского дерматовенерологического об3    щества сделал сообщение о своеобразном заболевании, симптомами которого были повышенная растяжимость кожи, разболтанность суставов со склонностью к их подвывихам, хрупкость сосудов и легкая ранимость кожи, что было расценено как прояв